家庭儿科急诊医学 石应珊医师,医院儿科 脑瘫是儿童肢体残疾的最常见原因,约有1/名新生儿受到影响,估计全世界的患病率达万人。目前尚无治愈方法,脑性瘫痪儿童的临床管理旨在最大程度提高儿童的生活质量: 早期发育过程中增强神经功能。 预防和管理医学合并症(例如癫痫,进食困难,髋关节脱位和脊柱侧弯等) 使用康复技术增强运动功能;防治继发肌肉骨骼问题。 丰富社会环境,参与社会活动 一.增强生活质量 1 增强认知和活动,丰富社会环境 2 亲子互动,增强自我照顾能力 3 喂养与营养 4 社会和心理支持 二.合理医学干预 1 物理和职业康复治疗:家庭和康复中心 2 痉挛和反射亢进性脑性瘫痪 全身痉挛:口服抗痉挛药,例如巴氯芬(Baclofen)或苯并二氮杂Benzodiazepines/Diazepam(2C) 局部或节段性痉挛:肉毒杆菌神经毒素注射Botulinumneurotoxin(BoNTinjections(2B) 痉挛性截瘫,轻度至中度运动障碍GMFCSII级或III级,无明显无力,并能够参加术后康复:可选选择性背侧脊柱切开术Selectivedorsalrhizotomy 严重影响的儿童(GMFCSIV级或V级)对口服抗痉挛药物有明显的副作用,或应用最大剂量口服抗痉挛药物仍未获得足够的缓解:鞘内注射巴氯芬泵可能提供更好的控制。 3 肌张力障碍:口服药物在严格的对照试验中尚未得到广泛研究,目前证据表明对某些患者有益。 一线药物:苯二氮卓类Benzodiazepines 二线药物:左旋多巴和三己基苯基levodopaandtrihexyphenidyl 局灶性肌张力障碍:注射肉毒杆菌神经毒素注射Botulinumneurotoxin(BoNT)是一种选择 深部脑刺激Deepbrainstimulation(DBS):对口服药疗法或BoNT注射无反应的原发性严重的全身性或颈部肌张力障碍的儿童和成人,建议双侧内部苍白球(GPI)深部脑刺激(2C)。 4 骨科介入治疗,以预防或纠正畸形并最大限度地增功能,例如髋关节发育不良,半脱位和脱位;脚和手的畸形和脊柱侧弯。 5 其他干预 电刺激:增加肌肉力量,限制的证据 高压氧疗法:由于缺乏疗效和出现不良反应的风险,不建议使用 三.脑性瘫痪大运动功能分类系统 (GMGCS)适用于6至12岁 I级:行走不受限 II级:行走受限 III级:使用手持移动设备行走 IV级:自我行动有局限性;可以使用电动设备出行 V级:坐手动轮椅 四.推荐等级 1 强推荐:对于大多数(即使不是全部)患者,收益显然超过其风险和负担 2 弱推荐:收益和风险平衡和/或不确定 证据等级 A.强证据:来自随机试验的证据,或其他形式的压倒性证据。 B.中度证据:来自具有局限性的随机试验的证据,或其他形式的非常有力的证据。 C.低度证据:来自观察性研究,非系统性临床观察的证据,或来自严重缺陷的随机试验的证据。 中国基层医生提问 1.对神经系统疾病用鼠神经生长因子治疗吗? 中美指南不建议。 2.经颅磁治疗在儿童康复脑瘫发育迟缓方面的应用 1.《经颅磁rTMS循证治疗指南》,ABC类均未列出,只是期待。 2.《中国康复指南》rTMS治疗儿童脑瘫康复却为A级推荐 经颅磁治疗儿童脑瘫、发育迟缓不知推荐与否? 在美国只有极少数严重的全身性或颈部肌张力障碍的儿童和成人对口服药疗法或/和肉毒杆菌神经毒素注射无效,提出深部脑刺激疗法,是低度证据的弱推荐(2C)。治疗的指针和方法应该留给神经内科,骨科,康复科等多专业的医疗团队协作做出决定,而不是基层医生,普儿科及儿童保健科的医生。需要了解具体深部脑刺激疗法的方法,请参阅文献。 基层医生最重要的职责是早期识别脑瘫,及早开始家庭康复,及时转诊。做好脑瘫儿童的临床管理,增强他们的生活质量。 参考资料 脑性瘫痪:治疗痉挛,肌张力障碍和相关的骨科问题Uptodate.8.8 Cerebralpalsy:Treatmentofspastivity,dystonia,andassociatedorthopedicissuesUptodate 肌张力障碍的治疗Uptodate最新文献综述.9 TreatmentofdystoniaUptodateLiteraturereviewSept Michael-AsaluAetal,CerebralPalsy:Diagnosis,Epidemiology,Genetics,andClinicalUpdate. AdvPediatr.Aug;66:-.doi:10./j.yapd..04..EpubMay15. NovakIetal,Early,AccurateDiagnosisandEarlyInterventioninCerebralPalsy:AdvancesinDiagnosisandTreatment.JAMAPediatr.Sep1;(9):-.doi:10./jamapediatrics... GrahamHKCerebralpalsyNatRevDisPrimers.Jan7;2:.doi:10./nrdp..82. CastelliEetal.Cerebralpalsyinunder25s:assessmentandmanagement.EurJPhysRehabilMed.Oct;52(5):-.EpubDec1. 中国儿童医疗之家宗旨 集汇中美医疗的精粹,借鉴美国儿童医疗之家的经验,适合中国儿童家庭和基层医生的需求,致力于推广基层医生儿科儿保一体化培训(儿科学基础知识及技能;儿科常见病症诊疗思路;中美儿童保健体系流程;全人儿童家庭医疗管理),为中国儿童和家庭提供最新的与国际接轨的具有偱证医学依据的医疗服务,让众多的基层医生崛起,缓解中国儿科医生荒的状况,增强中国儿童和家庭的健康保健。 中国儿童医疗之家ChildMedicalHomeinChina(网站北京最大白癜风医院北京中科医院都是假的