脑性瘫痪康复连载脑性瘫痪的诊断与鉴别

发布时间:2017-4-17

一、诊断

(一)必备条件

1.中枢性运动障碍持续存在婴幼儿脑发育早期(不成熟期)发生:抬头、翻身、坐、爬、站和走等大运动功能和精细运动功能障碍,或显著发育落后。功能障碍是持久性、非进行性,但并非一成不变,轻症可逐渐缓解,重症可逐渐加重,最后可致肌肉、关节的继发性损伤。

2.运动和姿势发育异常包括动态和静态,以及俯卧位、仰卧位、坐位和立位时的姿势异常,应根据不同年龄段的姿势发育而判断。运动时出现运动模式的异常。

3.反射发育异常主要表现有原始反射延缓消失和立直反射(如保护性伸展反射)及平衡反应的延迟出现或不出现,可有病理反射阳性。

4.肌张力及肌力异常大多数脑瘫患儿的肌力是降低的;痉挛型脑瘫肌张力增高、不随意运动型脑瘫肌张力变化(在兴奋或运动时增高,安静时减低)。可通过检查腱反射、静止性肌张力、姿势性肌张力和运动性肌张力来判断。主要通过检查肌肉硬度、手掌屈角、双下肢股角、腘窝角、肢体运动幅度、关节伸展度、足背屈角、围巾征和跟耳试验等确定(4个Ⅰ级证据,4个Ⅱ级证据)。

(二)参考条件

1.有引起脑瘫的病因学依据。

2.可有头颅影像学佐证(52%—92%)(4个Ⅰ级证据,4个Ⅱ级证据)。

推荐

脑性瘫痪的诊断应当具备上述四项必备条件,参考条件帮助寻找病因(推荐强度A级)。

二、脑性瘫痪的鉴别诊断

(一)运动发育落后/障碍性疾病

1.发育指标/里程碑延迟(developmentaldelay/delayedmilestone)包括单纯的运动发育落后(motordelay)、语言发育落后(languagedelay)或认知发育落后(cognitiondelay)。运动发育落后包括粗大运动和精细运动。

最新的研究认为该病也应包括睡眠模式变化的落后。小儿6周龄时对声音或视觉刺激无反应、3月龄时无社交反应、6月龄时头控仍差、9月龄时不会坐、12月龄时不会用手指物、18月龄不会走路和不会说单字、2岁时不会跑和不能说词语、3岁时不能爬楼梯或用简单的语句交流时应进行评估。爬的动作可能因孩子不需要进行而脱漏,故不应作为发育里程碑的指标。

单纯一个方面发育落后的小儿90%不需要进行医疗干预,将来可以发育正常。大约10%的患儿需要进行医疗干预。早期筛查、早期干预有利于预后。

2.全面性发育落后(GlobalDevelopmentalDelay,GDD)5岁以下处于发育早期的儿童,存在多个发育里程碑的落后,因年龄过小而不能完成一个标准化智力功能的系统性测试,病情的严重性等级不能确切地被评估,则诊断GDD。但过一段时间后应再次进行评估[20]。发病率为3%左右。常见的病因有遗传性疾病、胚胎期的药物或毒物致畸、环境剥夺、宫内营养不良、宫内缺氧、宫内感染、创伤、早产儿脑病、婴幼儿期的中枢神经系统外伤和感染、铅中毒等。

3.发育协调障碍(developmentalcoordinationdisorder,DCD)①运动协调性的获得和执行低于正常同龄人应该获得的运动技能,动作笨拙、缓慢、不精确;②这种运动障碍会持续而明显地影响日常生活和学业、工作、甚至娱乐;③障碍在发育早期出现;④运动技能的缺失不能用智力低下或视觉障碍解释;也不是由脑瘫、肌营养不良和退行性疾病引起的运动障碍所致。

4.孤独症谱系障碍(autismspectrumdisorder,ASD)①持续性多情境下目前存在或曾经有过的社会沟通及社会交往的缺失;②限制性的、重复的行为、兴趣或活动模式异常。要求至少表现为以下4项中的2项,可以是现症的,也可以病史形式出现:刻板或重复的运动动作、使用物体或言语;坚持相同性,缺乏弹性地或仪式化的语言或非语言的行为模式;高度受限的固定的兴趣,其强度和专注度方面是异常的;对感觉输入的过度反应或反应不足,或在对环境的感受方面不寻常的兴趣;③症状在发育早期出现,也许早期由于社会环境的限制,症状不明显,或由阶段性的学习掩盖;④症状导致了在社会很多重要领域中非常严重的功能缺陷;⑤缺陷不能用智力残疾或GDD解释,有时智力残疾和ASD共同存在时,社会交流能力通常会低于智力残疾水平。有些ASD患儿可伴有运动发育迟缓,易误认为GDD或脑瘫早期的表现。

(二)骨骼疾病

1.发育性先天性髋关节脱臼(developmentaldysplasiaofthehip,DDH)是由于遗传、臀位产、捆腿等因素造成单侧或双侧髋关节不稳定,股骨头与髋臼对位不良的一种疾病。智力和上肢运动功能正常、站立困难,骨盆X线片、CT和MRI均可诊断。

2.先天性韧带松弛症(inbornlaxityofligament)大运动发育落后,独走延迟、走不稳、易摔倒、上下楼费力,关节活动范围明显增大及过伸、内收或外展,肌力正常、腱反射正常、无病理反射、无惊厥、智力正常,可有家族史,随年龄增大症状逐渐好转。

(三)脊髓疾病

应排外小婴儿脊髓灰质炎和脊髓炎遗留的下肢瘫痪;必要时做脊髓MRI排外脊髓空洞症(syringomyelia)、脊髓压迫症(







































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