痉挛状态的外科治疗

发布时间:2021-4-1

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本文《中华神经外科杂志》?年第1期

痉挛状态是由于上运动神经元损害导致的感觉、运动控制障碍。虽然其临床表现多种多样,但一般均有以下表现:关节僵硬导致肢体活动性下降、腱反射亢进、肌肉被动平伸时表现出强烈的阻力、屈肌反射过强等。痉挛常见于中枢神经系统疾病,根据病变部位的不同可分为以下3种类型:(1)脑源性痉挛:多见于卒中、颅脑外伤、颅脑肿瘤、脑性瘫痪(以下简称脑瘫);(2)脊髓源性痉挛:多见于脊髓损伤、脊髓缺血性疾患、横贯性脊髓炎、脊髓肿瘤、颈椎病等;(3)混合型痉挛:多见于多发性硬化。

虽然痉挛状态对患者的影响并非均有害,例如下肢伸肌痉挛的患者可以依靠增高的肌张力来保持姿势,帮助其站立或行走;痉挛状态还可维持肌肉体积,减少深静脉血栓形成的风险;但是,大多数的痉挛状态会对患者产生不利的影响,如主动与被动运动功能下降或丧失等。当患者因痉挛而出现功能或护理问题时则需要临床干预[1]。临床医生首先要考虑痉挛状态对患者是否有害,并需顾及治疗干预可能对患者现有的功能造成的不良影响,然后,需要根据痉挛状态的类型选择治疗模式。不论何种类型的痉挛状态,物理康复治疗均是最基础的、首选的治疗方式,通过主动、被动的运动训练、作业疗法与理疗、针灸、按摩、佩戴矫形器以及药物治疗等合理地进行综合治疗。

当严重的痉挛妨碍了康复治疗的顺利进行时,外科治疗的重要性凸显。广义的外科治疗涵盖了所有侵入性的有创手段。按照累及部位的不同痉挛状态又可分为全身性、区域性和局灶性,外科治疗的方式可相应分为外周性(针对局灶性和区域性痉挛)和中枢性(针对全身性和区域性痉挛)。外周术式包括局部肌肉注射肉毒毒素(botulinumtoxin,BTX)、脊神经后根选择性部分切断术(selectiveposteriorrhizotomy,SPR)、周围神经选择性部分切断术(selectiveperipheralneurotomy,SPN)、颈部去交感神经术、肌腱以及骨关节矫形外科手术等。中枢术式主要指脑深部电刺激术(deepbrainstimulation,DBS)。

BTX是由肉毒梭状芽孢杆菌在生长繁殖过程中产生的一种细菌外毒素,其中A型(BTX-A)毒力最强,局部注射后在肌肉内弥散,通过作用于胆碱能运动神经末梢、抑制钙离子介导的刺激性以及自发性乙酰胆碱的释放来降低肌张力和缓解痉挛。年,美国心脏协会和美国卒中协会联合发布的《成人卒中康复指南》中指出:局部肌肉行BTX-A靶向注射治疗肢体痉挛获A级证据推荐[2]。但BTX-A的疗效只能持续12周左右,此后需重复注射,其成本费用较高;另外,重复注射可能产生抗体导致后续注射失败。此外,BTX-A治疗痉挛的时机、注射剂量、注射位点的定位方法等尚缺乏统一的标准。超声引导下BTX-A注射可进一步提高治疗的精准性。

针对痉挛状态的发病机制而实施的神经外科术式被认为是缓解痉挛状态的最有效方法。脊髓牵张反射属于单突触反射,该反射传入支包括:骨骼肌肌梭、相应脊神经后根内的传入纤维(Ⅰa、Ⅰ类传入纤维);传出支包括:相应脊髓节段前角α运动神经元、周围神经运动支(开始位于相应脊神经前根,后来位于相应的周围神经)、神经肌肉连接及肌单位。肌梭和腱器官内的牵张感受器将冲动通过Ⅰa、Ⅰ类传入纤维直接或间接地兴奋脊髓前角α运动神经元,然后再通过反射传出支协调协同肌和拮抗肌的运动。牵张反射在机体内受高级神经中枢的调控,在正常情况下存在抑制机制,以保证反射适度。当脑和脊髓疾患累及锥体束时,不同类型的抑制机制丧失(如Ⅰa、Ⅰ类传入抑制、突触前抑制、腱器官抑制、α运动神经元抑制等)导致牵张反射过度、协同肌和拮抗肌的运动失衡,使姿式系统趋向于过度收缩,最终导致痉挛状态[3]。神经外科手术治疗痉挛状态是通过在不同部位打断牵张反射环路或提高脊髓运动神经元的抑制功能,以降低受累肌肉的兴奋性而生效。外周术式中的SPR针对相应节段脊神经后根,通过电刺激选择性切断肌梭传入的Ⅰa类纤维,阻断脊髓反射的γ环路,从而降低了α运动神经元的兴奋性,打断过强的牵张反射,进而解除肢体痉挛[4,5]。外周术式中SPN选择性部分切断支配痉挛靶肌肉的周围神经运动支,其内含有γ和α运动纤维,前者支配梭内肌,属于γ环路,其过度兴奋导致牵张反射过强、肌张力增高,后者支配肌梭外横纹肌,其收缩产生随意运动;SPN是部分切断γ运动纤维,而尽量保留α运动纤维,可在解除痉挛的同时尽量保留原有的肌力[6,7]。

在腰骶段行SPR手术时应遵循四项选择的原则:即病例的选择、脊神经后根节段的选择、各后根切断比例的选择、各后根切断小束的选择。对于下肢区域性整体痉挛的患者应首选腰骶段SPR,可一次性有效降低大腿内收、膝屈曲、踝关节跖屈的痉挛,在整体降低肢体肌张力上独具优越性[8,9]。对症状体征比较单一、局限的局灶性痉挛患者则没有必要行SPR手术。一般选择的脊神经后根节段为L2、L3、L5、S1,L4主要支配股四头肌,对维持站立的稳定性具有重要作用,一般不主张行部分切断术。虽然多数学者认为,包括S2的腰骶段SPR手术能更好地缓解踝部痉挛,但S2的部分纤维参与膀胱感觉,在尚未完善的术中神经电生理监测的条件下行S2部分切断术存在较大风险。术前痉挛状态、运动功能、相关肌肉肌力的评估情况和术中电刺激结果是各后根切断比例选择的决定因素。理论上,术前评估痉挛状态越重,相应后根切断的比例宜越大;术前相关肌肉肌力较弱、运动功能不良者,其相应后根切断的比例宜小,推荐的切断比例:L2为25%~45%,L3为30%~50%,L5为40%~60%,S1为45%~65%[10,11]。根据术中电刺激结果决定选择各后根切断哪些小束。腰骶段SPR的手术平面以L2~S1为宜,虽然局限于脊髓圆锥部位的手术可获得更小的切口和骨切除范围,但因为神经根节段辨识困难和对圆锥可能造成的干扰妨碍了其被广泛接受和推广。限制性、跳跃式椎板骨切除术可最大限度地减少腰椎骨切除的范围,而成年患者则可采用椎板复位技术,尽量减少对腰椎后柱稳定性的影响。SPR缓解痉挛的长期有效率可达90%~95%,下肢运动功能的改善率可达90%。在经过系统正规的康复运动训练后,大部分患者在站坐稳定性、纠正不良姿式和行走协调性方面均有了长足的进步。即使少部分重度痉挛患者最终未能获得功能上的改善,肌张力的降低将有助于缓解患者的痉挛性疼痛和减轻日常护理难度[12]。此外,可能由于α运动神经元的兴奋性降低,还可使部分患者合并的斜视、流涎、上肢痉挛、言语不清等症状得到不同程度的缓解[13,14]。SPR术后下肢感觉障碍、肌力下降、腰背疼痛等并发症并非少见,但一般不会对患者的生命质量构成严重影响,暂时性大小便障碍的发生率为2%~4%,永久性者鲜见[15,16]。虽然存在痉挛型脑瘫腰骶段SPR术后患儿脊柱侧弯发生率增高的报道[17],但目前业内大多学者认为该术式与脑瘫患儿术后远期腰椎失稳、脊柱畸形之间无必然联系[18,19],甚至可能有预防和纠正的作用。

SPN针对四肢不同部位的局灶性痉挛而分别采用胫神经(针对踝痉挛)、坐骨神经(针对膝痉挛)、肌皮神经(针对肘痉挛)、正中及尺神经(针对腕、指痉挛)、闭孔神经前支(针对大腿内收肌痉挛)等选择性部分切断[6,7,10,11,12,13,14,15,16,17,18,19,20],该术式有切口小、出血少、疗效确切、并发症少等优点。对于部分下肢涉及多个肌群和关节的区域性痉挛患者,例如腰骶段SPR术后疗效不佳或痉挛复发、患方拒绝SPR、脊柱畸形、腰骶部皮肤质量不佳等,可采用多根神经组合式SPN作为SPR术式的有益补充方法。术中周围神经部分切断比例应根据患者的痉挛严重程度、靶肌肉萎缩程度和肌力并结合术中电刺激结果综合决定,比例一般在1/2~2/3之间,达到神经部分切断后降低有害肌张力而不过多影响有用肌力的目地。SPN术后患者的肢体感觉障碍和肌力下降比较常见,前者可在随访期间不同程度的好转,后者则需坚持正规康复训练方可逐步恢复。

虽然骨关节、肌肉、肌腱的矫形手术在痉挛状态的外科治疗中占有重要作用,但外科治疗痉挛的原则是先行解除痉挛的神经术式,后期(至少3~6个月后)根据情况(有无骨关节畸形、肌腱挛缩、神经术式疗效不佳等)再决定是否行矫形手术治疗,二者顺序不能颠倒。在严重痉挛持续存在的情况下,矫形手术只能暂时"掩盖"症状。对于已有肌腱挛缩的患者在肌肉、肌腱的矫形手术之前或之后采用神经术式对于预防痉挛症状的复发有重要意义。

广义的痉挛状态不仅仅包括上述以锥体束受累为主的传统意义上的病症,越来越多的以痉挛为主要表现的局限性肌张力障碍、锥体外系疾患、精神疾患也被纳入功能神经外科的治疗范畴。例如,痉挛性斜颈是成人最常见的局灶性肌张力障碍性疾患之一[21],近年来除了注射BTX-A、选择性周围神经(副神经、颈部脊神经)切断术(加颈肌切除术)、改良Foerster-Dandy手术[22]等治疗选择之外,DBS以其安全性、有效性及可调节性越来越受到重视[23,24]。对于以痉挛为主要表现的混合型脑瘫、抽动症、扭转痉挛,颈部去交感神经术可获得令人满意的疗效[25]。目前,痉挛状态的治疗手段日趋多样化,展示出广阔的发展前景。

参考文献略

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