家族性遗传性痉挛性截瘫患者应该如何选择适

发布时间:2025/4/20

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  与脑瘫非常相近的一个疾病,就是家族性遗传性痉挛性截瘫,那么该疾病的治疗跟脑瘫的治疗还是有很大的区分:

  第一,家族性遗传性痉挛性截瘫是进行性加重,代表的是基因引起的脊柱神经的进行性退化,这种疾病的病程虽然长,但它是在不断的进行性加重,在治疗的时候,家族性遗传性痉挛性截瘫患者可选择的治疗方案有限。

  第二,患者年龄一般相对偏大,青春期或者青壮年才发病,而且日积月累在向上发展,这个时候患者的整体心理状态和运动能力、状态与脑瘫有本质的区别。

  家族性遗传性痉挛性截瘫的治疗:

  第一:药物治疗,巴氯芬、妙纳,早期刚应用的时候,适度是有一定的作用,因为这些外周肌肉的肌松肌能够让患者感受到一定的轻松,但是不可持续,原因:1.药量太大以后,会导致全身肌肉的松弛,无法耐受;2.即使是短期吃了药物以后,刚开始有一定的药物反应,是感觉轻松,适当的耐受一周到半个月,基本上这种耐受期一过,也就会感觉依然沉重,无法解决问题,这个情况下口服药物只能做尝试和鉴别,达不到治疗目的。

  第二:FSPR手术(功能性选择性脊神经后根离断术),通过手术能够彻底的降低肌张力,但我们知道这个病还在进行性加重,5-10年应该会加重,所以FSPR手术能解决5-8年的诉求,但是想长期彻底根治依然无法做到,这就是FSPR手术的局限性。

  第三:家族性遗传性痉挛性截瘫最佳的治疗方案:巴氯芬泵植入手术;1.对于成年人来讲,患者能够耐受该手术,儿童无法耐受巴氯芬泵植入手术的泵,需要40公斤的体重;2.该疾病是进行性加重的,巴氯芬泵植入手术也可以通过调控药物的泵剂,对抗症状,这是一个最佳的状态;3.巴氯芬泵植入手术的主要缺点,对于患者的经济承受能力要求很高,除了一次性的手术成本和器械成本以外,还有每年的药物需要4-6万,而且甚至在10年左右还会考虑要换机器。当然在使用过程中,还要考虑每天或者是定期的充电,也是增加我们的生活负担。

  对于家族性遗传性痉挛性截瘫,药物几乎无效,FSPR手术可以保证短中期的一个疗效,长期稳定的治疗,巴氯芬泵植入手术是首选。

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